Eosinofílica Granulomatosis de Wegener. EGPA Síndrome de Churg Strauss

La causa de esta enfermedad es desconocida. La mayor parte de pacientes tienen asma, a menudo con un componente alérgico, así como pólipos nasales. En algunos casos, la exposición a algunos ambiental inhalado alérgenos, las vacunas, la desensibilización o drogas (como antagonistas de los receptores de leucotrienos utilizados para tratar el asma) han sido incriminado como desencadenantes potenciales o factores precipitantes para EGPA aparición o bengalas (Churg Strauss).

¿Quién recibe EGPA / Churg-Strauss y qué tan común es?

La gente alrededor de la edad de 50 años son los más afectados. La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, aunque es muy rara en la infancia. No hay una preponderancia del sexo y no hay una fuerte evidencia de una diferencia en la incidencia de la enfermedad en todo el mundo, al menos entre los países de Europa y América del Norte, donde EGPA (Churg-Strauss) afecta actualmente alrededor de 10 a 15 pacientes que viven en un millón población.

Los síntomas

EGPA (Churg-Strauss) afecta predominantemente a las arterias de tamaño pequeño en el cuerpo. Los síntomas dependen de qué órganos están afectados y en qué medida. Por lo tanto, los síntomas varían de una persona a otra y no todos los síntomas están presentes en todo el mundo en el momento del diagnóstico o durante el curso de la enfermedad. Sin embargo, casi todos los pacientes tienen pólipos de asma y / o de los senos nasales y eosinofilia en sangre. De nota, eosinofilia es relativamente frecuente en pacientes con asma alérgica común incluso cuando un paciente no tiene EGPA (Churg-Strauss). Otras características de esta enfermedad pueden incluir:

Fiebre

Fatiga

pérdida de peso rápida y repentina

Muscular y dolor en las articulaciones

Erupción cutánea (púrpura, nódulos subcutáneos o recurrentes y difusos ronchas)

Entumecimiento u hormigueo en las manos o los pies

pérdida repentina de la fuerza en las manos o los pies

Dolor en el pecho o palpitaciones (conciencia desagradable de sus propios latidos, que puede ser irregular)

El aumento de la falta de aliento o la tos (no mejorar con fármacos antiasmáticos convencionales)

eventos trombóticos venosos (flebitis o embolia pulmonar)

Dolor abdominal

La presencia de sangre en las heces

Diagnóstico

El diagnóstico de EGPA / Churg-Strauss se basa en la combinación de síntomas, examen físico, pruebas de laboratorio, los estudios de imagen especializados y, cuando sea posible, una biopsia de un tejido u órgano afectado para demostrar las características típicas de EGPA. vasculitis. La presencia de eosinofilia en sangre es sugestiva de EGPA pero por sí sola no es suficiente para diagnosticar esta enfermedad. Muchas otras condiciones pueden causar eosinofilia en sangre, tales como alergia, algunas infecciones parasitarias o trastornos de la sangre primaria (nombrados síndrome hipereosinofílico primario o neoplasias). En algunos pacientes, la detección en el suero de los neutrófilos auto-anticuerpos citoplasmáticos (ANCA) también puede apoyar el diagnóstico.

Tratamiento y efectos secundarios

Los pacientes sin manifestaciones vasculitis graves (es decir, si no hay relacionados vasculitis-cerebral, cardíaca, afectación renal o gastrointestinal) inicialmente pueden ser tratados con corticosteroides solos. Más del 90% de estos pacientes será lograr la remisión, pero un tercio puede experimentar recaídas y por lo tanto requieren la adición de otro medicamento. Los pacientes con manifestaciones graves son tratadas generalmente con una combinación de corticosteroides y un fármaco inmunosupresor, tal como ciclofosfamida, metotrexato o azatioprina, dependiendo de la situación clínica. Frecuentemente una combinación de corticosteroides y ciclofosfamida se utilizan para los primeros tres a seis meses, y después de ello la ciclofosfamida se conmuta a metotrexato o azatioprina para el mantenimiento durante varios meses adicionales.

Pronóstico

El pronóstico para los pacientes con EGPA (Churg-Strauss) ha mejorado de manera espectacular en los últimos 3 décadas, aunque aún no existe una cura. Más del 90% de los pacientes va a lograr la remisión, con la desaparición de los síntomas clínicos activos. Sin embargo, la recaída vasculitis ocurren en hasta un 35% de los pacientes. El asma, que no se considera para ser directamente debido a la vasculitis, persiste en más de 70% de los pacientes incluso cuando la vasculitis no está activo. Así, los pacientes pueden requerir continua dosis bajas de prednisona y / o corticosteroides inhalados durante varios meses o años.

¿Cuáles son las complicaciones?

La afección cardiaca representa la principal complicación potencial y inicial de EGPA (Churg-Strauss), junto con los eventos adversos inducidos por el tratamiento, especialmente infecciones. Además de asma persistente en la mayoría de los pacientes en remisión, neuropatía periférica vasculitis puede causar daños y adormecimiento de larga duración o disminución de la sensibilidad en los pies o las manos. A largo plazo, la insuficiencia cardíaca congestiva y otras complicaciones cardiovasculares debido a los tratamientos a largo plazo o la participación vasculitis cardiaca, también puede ocurrir. Integral y de largo plazo de seguimiento es necesario.

El control de la enfermedad

Los pacientes que requieren una estrecha y prolongada de seguimiento con sus médicos con la supervisión periódica de la actividad de la enfermedad, que se realiza en base a los síntomas y pruebas de laboratorio. Además de la supervisión para las recaídas de la enfermedad, los pacientes también deben ser monitoreados para problemas relacionados con el asma, daño de órganos debido a vasculitis, estado cardiovascular y los efectos secundarios relacionados con el tratamiento.

recuento de eosinófilos de la sangre y los parámetros de la inflamación (velocidad de sedimentación o proteína reactiva C) están entre los ensayos ordenados sobre una base regular para monitorizar la actividad de la enfermedad. Sin embargo, estos resultados de las pruebas deben interpretarse con precaución ya que pueden ser alterados en varias otras condiciones (alergias, infecciones, etc.).

¿Qué hay de nuevo en EGPA / Churg-Strauss)?

El seguimiento a largo plazo de los grupos de pacientes con EGPA / Churg-Strauss han proporcionado valiosa información sobre el pronóstico de las complicaciones de la enfermedad y largo plazo de la terapia. Los ensayos clínicos a través de múltiples centros y colaboraciones internacionales están proporcionando ideas sobre cómo tratar esta enfermedad, y reducir la necesidad de corticosteroides. Una mejor comprensión de las causas de esta enfermedad puede ayudar a desarrollar mejores y más seguras las estrategias terapéuticas y de identificar biomarcadores fiables para el seguimiento de los pacientes con el tiempo.

Revisado en: Junio ​​2012

La Fundación La vasculitis agradece el Dr. Eric L. Matteson de la Mayo Clinic, Rochester, MN, por su experiencia y su contribución en la recopilación de esta información.

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